da Leadership Medica n. 9 del 2005

Introduzione
Lo strabismo è una patologia frequente in età pediatrica (incidenza del 3-5%). La normale posizione degli occhi viene definita ortoforia o ortotropia.
Lo strabismo è il mancato allineamento tra i due occhi, tale da rendere impossibile una visione binoculare.
Lo strabismo si distingue in:

orizzontale
- convergente o esotropia
- divergente o exotropia.

verticale
- ipertropia (fig.1)
- ipotropia.

Gli strabismi convergenti rappresentano l’80% delle deviazioni oculari. 65% sono unilaterali, a carico sempre dello stesso occhio, 35% sono alternanti, a carico sia di un occhio che del controlaterale. Lo strabismo è definito concomitante, quando la deviazione è identica in tutte le posizioni di sguardo, incomitante, quando la deviazione è maggiore in una determinata posizione degli occhi come accade negli strabismi paralitici.
L’esotropia può essere distinta in 3 gruppi:

1. ad insorgenza precoce,
2. ad insorgenza tardiva,
3. microstrabismo.

L’exotropia, o strabismo divergente può essere costante o intermittente.
La forma intermittente è quella con prognosi migliore perché la visione stereoscopica è conservata. Le exodeviazioni a comparsa molto precoce e con angolo elevato si riscontrano frequentemente in bambini con lesioni cerebrali infantili.
In generale lo strabismo a insorgenza precoce, specie se unilaterale, può essere indicativo di una patologia oculare (cataratta, retinoblastoma, cicatrici corioretiniche o altre patologie congenite).
Lo strabismo ai segni motori associa importanti segni e sintomi sensoriali di cui i principali sono: la soppressione, l’ambliopia e la corrispondenza retinica anomala.Per ambliopia si intende il deficit visivo che può essere più o meno profondo. Tale segno è il più importante da riconoscere e da trattare in presenza di strabismo.

La valutazione diagnostica
L’esame del paziente strabico comprende:

• ispezione e osservazione della posizione del capo
• studio della motilità oculare nelle nove posizioni di sguardo riflessi corneali
• determinazione della presenza della deviazione mediante cover test
• misura della deviazione esame del visus
• refrazione in cicloplegia
• esame del segmento anteriore e fundus.

Riflessi corneali
Sfruttano la caratteristica specchiante della cornea. Lo stimolo luminoso puntiforme, posto di fronte agli occhi, in paziente ortoforico è posizionato simmetricamente al centro della pupilla.
Lo spostamento di tale riflesso rispetto al centro e la sua asimmetria è indice di deviazione. (fig.2)

Cover test
Si copre l’occhio apparentemente fissante e si valuta il comportamento dello stesso occhio e del controlaterale quando lo schermo viene rimosso. In condizioni di ortotropia non si apprezza nessun movimento. Nel caso di deviazione strabica unilaterale, coprendo l’occhio apparentemente fissante, l’occhio deviato si raddrizza per tornare nella posizione strabica dopo la rimozione dello schermo.
Nel caso di deviazione alternante, coperto l’occhio apparentemente fissante il controlaterale raddrizza e mantiene la fissazione dopo la rimozione dello schermo.

Test 4 diottrie
Nel soggetto normale, anteponendo a un occhio un prisma di 4 diottrie, si osserva il comportamento dell’occhio controlaterale che ha un primo rapido movimento in direzione dell’apice del prisma e un successivo movimento lento di ritorno. Nel caso di microstrabismo, anteponendo il prisma di fronte all’occhio non fissante, non si osserverà alcun movimento. (fig.3)

Refrazione
L’esame della refrazione deve essere eseguito sempre dopo cicloplegia mediante somministrazione di colliri quali ciclopentolato, che oggi è il più utilizzato. Alcuni Autori preferisco utilizzare tropicamide 1%. L’atropina attualmente è riservata a casi selezionati. L’esame per valutare la presenza di difetti refrattivi è denominato schiascopia.
In pazienti collaboranti, oggi è anche utilizzata, in associazione alla schiascopia, che resta l’esame principale, l’autorefrattometria, metodica computerizzata di rilevazione della refrazione. I difetti visivi sono ipermetropia, miopia ed astigmatismo. L’ipermetropia, associata o meno ad astigmatismo è il difetto più comunemente riscontrato nello strabismo convergente. La miopia si associa più frequentemente allo strabismo divergente. La correzione del difetto visivo, in presenza di strabismo, deve essere completa e tenere conto dei valori trovati in cicloplegia.
Esame del segmento anteriore e del fundus
La valutazione del segmento anteriore mediante lampada a fessura e l’esame del fondo oculare completano la visita oculistica e servono ad escludere patologie oculari causa di strabismo.
Esame dell'acuità visiva
Il tipo di test da utilizzare per rilevare l’acuità visiva dipende dall’età del paziente.
Accanto alle ben note metodiche che di avvalgono di ottotipi con figure, E test e lettere accenniamo ai test utilizzabili in età pre-verbale mediante Carte di Teller. Tali carte permettono una misurazione dell’acuità visiva in bambini al di sotto dei 12-15 mesi. E’ un test psicofisico basato sulla capacità del bambino di riconoscere stimoli strutturati (strisce bianco e nere) rispetto a uno sfondo uniforme grigio. Al piccolo paziente vengono presentati stimoli progressivamente decrescenti e si valuta lo schermo con strisce bianco nere più piccole in grado di evocare una risposta visiva. (fig.4-fig.5-fig.6) Una differenza di risposta al test tra i due occhi è indice di ambliopia.
Altro semplice test utilizzabile nei primi mesi di vita è il test dell’occlusione che valuta le reazioni del bambino alla chiusura dell’occhio sano.

Fig. 4, 5, 6 - Carte di Teller

Principi di terapia
Trattamento medico
Il primo trattamento è la correzione ottica completa del vizio di refrazione con lenti da portare a permanenza. In presenza di ambliopia il trattamento di elezione è l’occlusione di durata variabile in base all’età del paziente. (fig. 7)

Fig. 7 - Occlusione

L’occlusione non deve esser passiva ma attiva (attività di gioco o di lavoro per vicino), sia per una migliore compliance del paziente, sia per ottenere risultati soddisfacenti in minor tempo.
Il trattamento di mantenimento dopo l’occlusione si avvale di metodiche di penalizzazione quale l’utilizzo di filtri applicati sulle lenti. L’uso di lenti bifocali (adeguatamente costruite) sono indicate nelle forme caratterizzate da eccesso di convergenza (rapporto AC/A elevato). (Fig. 8)

Fig. 8 - Bifocali a linea dritta

Trattamento chirurgico
Il fine del trattamento chirurgico è funzionale oltre che estetico.
Il trattamento chirurgico è l’atto finale di un iter diagnostico-riabilitativo del paziente strabico che richiede una serie ripetuta di esami e di controlli. L’indicazione all’intervento deve essere posta possibilmente in presenza di strabismo alternante e di parità visiva tra i due occhi. Lo scopo del trattamento chirurgico è quello di eliminare le deviazioni relativi degli assi visivi. L’intervento viene eseguito sui muscoli oculari allo scopo di influenzare l’attività dei muscoli stessi e di conseguenza l’allineamento degli occhi. Gli interventi si distinguono pertanto in interventi volti ad indebolire l’azione del muscolo (recessione), o a rafforzarla (resezione).
La scelta del tipo e dell’entità dell’intervento dipende dalla valutazione della motilità oculare, dalle caratteristiche della deviazione e dalla misurazione della stessa. Passiamo ora ad esaminare alcuni quadri peculiari di strabismo.

Esotropia essenziale infantile
Lo strabismo ad insorgenza precoce (esotropia infantile essenziale) si manifesta nel corso dei primi 4-6 mesi di vita: spesso i genitori notano la deviazione fin dalla nascita.
Questa deviazione è caratterizzata da:
- ampio angolo di deviazione (spesso maggiore di 50 diottrie)
- fissazione crociata
- deficit dell’abduzione (per l’impossibilità dei muscoli retti laterali a contrarsi)
- nistagmo latente torcicollo oculare (non sempre presente)
- ipermetropia lieve, raramente elevata
- iperfuzione piccoli obliqui (evidenziabile dopo l’anno di età) (fig.9)
- deviazione verticale dissociata (da distinguere dalla iperfunzione dei piccoli obliqui).

Fig. 9 - Esoipertropia

Diagnosi
Di fronte ad uno strabismo è importante eseguire il più presto possibile un controllo oculistico per evidenziare la presenza di anomalie sensoriali, di cui la più importante è l’ambliopia (deficit visivo da non uso). In presenza di ambliopia il trattamento precoce è fondamentale per ottenere buoni risultati con recupero visivo completo.

Trattamento
- correzione del difetto refrattivo occlusione
- chirurgia tradizionale (recessione dei muscoli retti mediali associato o meno a recessione piccoli obliqui).
Il trattamento con tossina botulinica è utilizzato negli ultimi anni in alternativa alla chirurgia tradizionale. L’iniezione viene eseguita sui muscoli retti mediali secondo una tecnica ben codificata entro i 7-8 mesi di vita. Sono stati riportati in letteratura risultati soddisfacenti, in termini di allineamento oculare, compresi tra il 60 e il 70%. (fig.10 e fig.11)

- anisometropia
- ambliopia
- fissazione eccentrica
- corrispondenza retinica anomala
- senso stereoscopico assente

Fig. 10 - Esotropia pre-tossina

Fig. 11 - Esotropia post-tossina

Esotropia accomodativa
Si manifesta per lo più intorno ai 2-3 anni di età, in genere in modo improvviso (dopo una febbre, uno stress). In questi casi la causa dello strabismo è chiara: l’ipermetropia non corretta costringe il paziente ad un eccesso di accomodazione per rendere nitida la visione, evocando così un eccesso di convergenza.
La correzione ottica completa dell’errore refrattivo ipermetropico, ed eventualmente astigmatico associato, dopo cicloplegia, consente un buon allineamento degli occhi con ripristino delle funzioni binoculari.

Esotropia accomodativa non refrattiva
Rapporto AC/A elevato
E’ un’altra forma di esotropia accomodativa non correggibile con lenti da ipermetropia. Il paziente in questo caso è ortoforico per lontano ed esotropico per vicino con la correzione in uso. Tali pazienti rispondono molto bene all’uso di lenti bifocali che devono essere costruite adeguatamente, in modo tale che il taglio della lente corrisponda al centro della pupilla.

Microstrabismo
E’ uno strabismo in cui la deviazione strabica è piccola e difficile da rilevare per i genitori. Per tale motivo la diagnosi può essere tardiva. Il microstrabismo deve essere sospettato di fronte ad un basso visus unilaterale.

E’ caratterizzato da:
Diagnosi
Test delle 4 diottrie prismatiche (assenza del riflesso di rifissazione anteponendo il prisma all’occhio deviato)
Trattamento
Correzione difetto refrattivo
Occlusione
Exotropia
Si definisce con tale termine lo strabismo divergente. Le exodeviazioni sono meno frequenti delle esodeviazioni con rapporto 1:4. Classificazione:
Le forme da eccesso di divergenza sono quelle in cui la deviazione è maggiore per lontano che per vicino, quella da insufficienza di convergenza la deviazione è maggiore per vicino che per lontano. L’exotropia può essere intermittente o costante.
Exotropia intermittente
Si parla di exotropia intermittente quando si alternano periodi di controllo della deviazione e periodi di scompenso. Caratteristica della deviazione è la comparsa di chiusura di un occhio quando il paziente è all’esterno e in ambiente con luce intensa.
Terapie delle exotropie
L’uso di lenti sferiche negative può migliorare il controllo della deviazione soprattutto nelle forme di exoforia-tropia e nelle forme intermittenti. Gli esercizi ortottici servono a migliorare l’ampiezza fusiva, ma non possono sostituire l’intervento chirurgico. Le indicazioni chirurgiche in genere tengono conto del tipo di exotropia:

Atteggiamenti alfabetici
Per sindromi alfabetiche si indicano le condizioni in cui la deviazione orizzontale cambia passando dallo sguardo in basso allo sguardo in alto. Quando la convergenza massima si ha in alto si parla di sindrome A, quando la convergenza massima è in basso di sindrome V.
Un esotropia in A avrà la deviazione orizzontale massima in alto, minima in basso, un’esotropia in V avrà la deviazione massima in basso e minima in alto. L’opposto riverifica in caso di exotropia.
Questi atteggiamenti possono associarsi a posizione anomala della testa, mento in alto o in basso al fine di mantenere la posizione in cui gli occhi risultano più allineati. Nel caso di esotropia in V, in presenza di una disfunzione degli obliqui, si procede alla recessione dei medesimi. Nei casi in cui l’atteggiamento alfabetico è presente ma non marcato si possono attuare spostamenti verticali dei muscoli retti orizzontali associati alla recessione dei retti mediali stessi. La regola è quella di spostare verso l’apice della A o V i retti mediali e viceversa i retti laterali.

Conclusioni
Lo strabismo è una patologia importante che richiede particolare dedizione e impegno sia da parte dello specialista che del paziente. Essendo patologia prevalente dell’età pediatrica, il trattamento richiede controlli frequenti e attenti della funzione visiva, al fine di permettere lo sviluppo adeguato e simmetrico dell’acutezza visiva dei due occhi. Il riconoscimento precoce,
grazie anche alla sempre maggiore collaborazione con il pediatra, è sicuramente un buon punto di partenza per conseguire i migliori risultati.
Il trattamento chirurgico è da consideransi l’atto finale di tale iter diagnostico-terapeutico per ottenere l’allineamento oculare più vicino all’ortoforia, tenendo ben presente che la correzione chirurgica non ha come fine primario l’aspetto estetico, ma quello funzionale di ristabilire la cooperazione binoculare.

Dr.ssa E. Piozzi, Dr.ssa A. Del Longo
Paediatric Ophthalmology, Niguarda
Ca' Granda Hospital, Milan